Cystische Fibrose kann auch andere Bereiche des Körpers beeinträchtigen
Cystische Fibrose (Mukoviszidose, CF) ist eine Multisystem-Erkrankung. Das heisst, dass sich die Auswirkungen der CF in mehreren Organen gleichzeitig bemerkbar machen. Wie schwer und ausgeprägt Symptome der CF sein können, ist individuell unterschiedlich und abhängig von der Mutation des CFTR*-Gens, äusseren Umweltfaktoren sowie genetischen Veranlagungen. CF betrifft hauptsächlich die Lunge und den Verdauungstrakt, es können aber auch andere Organe von der Erkrankung beeinträchtigt werden.
Betroffene Organe
Nasennebenhöhlen
Bei CF-Betroffenen füllen sich die Nasennebenhöhlen mit zähflüssigem Sekret. Das Sekret blockiert die Nebenhöhlen und kann Druckkopfschmerzen, Entzündungen oder Schwellungen verursachen. Es kann ebenfalls zu Nebenhöhlenentzündungen, auch als Sinusitis bezeichnet, kommen. In weiterer Folge entstehen Nasenpolypen. Dabei handelt es sich um gutartige Wucherungen der Nasenschleimhaut. Diese können dazu führen, dass sich noch mehr Sekret in den Nebenhöhlen ansammelt. Typische Anzeichen hierfür sind eine verstopfte Nase sowie Geruchs- und Geschmacksverluste.
Haut
Salzablagerungen auf der Haut sind typische Symptome der Cystischen Fibrose.
Neben vielen anderen Organen befinden sich auch in unseren Schweissdrüsen CFTR-Proteine, die für den Transport von Chlorid-Ionen innerhalb der Zellen zuständig sind. In den Schweissdrüsen entziehen sie dem Schweiss Salze, damit der Verlust an wichtigen Ionen möglichst gering bleibt. Bei CF-Betroffenen ist die Funktionsfähigkeit der CFTR-Proteine eingeschränkt, weshalb diese Wiederaufnahme des Salzes nicht richtig erfolgt. Daher findet sich bei Betroffenen ein sehr salzhaltiger Schweiss.
Der Ausgleich des Salzverlusts ist wichtig. Menschen mit Cystischer Fibrose sollten daher darauf achten, immer viel zu trinken und eher salzige Snacks in die Ernährung einzubinden, insbesondere bei Sport im Sommer.
Des Weiteren können auch Hautreizungen (Ausschlag oder Dermatitis) als Begleiterscheinung der CF auftreten. Die Ursache dafür ist eine Mangelernährung, das heisst die verminderte Aufnahme von Nährstoffen wie Zink, Proteinen und essenziellen Fettsäuren.
Leber
Die Leber spielt bei der Verarbeitung von Nährstoffen und der Entgiftung von Schadstoffen im Blut eine zentrale Rolle. Sie produziert ausserdem die Gallenflüssigkeit, die für die Fettverdauung wichtig ist. Die Gallenflüssigkeit fliesst über den Gallengang in Richtung Dünndarm. Vor Erreichen des Dünndarms vereinigt er sich mit dem Bauchspeicheldrüsengang, einem Ausführungsgang der Bauchspeicheldrüse.
Bei Menschen mit CF sind die Bauchspeicheldrüsengänge mit zähflüssigem Sekret verlegt. Es kommt folglich zu einer Verstopfung des gemeinsamen «Ausgangs» mit dem Gallengang in den Dünndarm. Die dadurch zurückgestaute Gallenflüssigkeit führt zu Leberentzündungen bis hin zu einer Vernarbung des Lebergewebes. Die Vernarbung der Leber kann im Laufe der Zeit zunehmen und letztlich eine Leberzirrhose verursachen. Die Funktionalität der Leber geht verloren.
Fortpflanzungsorgane
Männer mit CF sind meist unfruchtbar. Spermien werden zwar produziert, doch die Samenleiter, die das Sperma abgeben, sind entweder nicht korrekt entwickelt oder mit dickem, klebrigem Sekret verstopft. Dies kann bedeuten, dass trotz normaler Spermienproduktion beim Geschlechtsverkehr kein Sperma abgegeben wird. Infertilität kann auch bei jenen Männern auftreten, die lediglich Träger der CF-verursachenden Genmutation sind und sonst keine zusätzlichen Symptome von Cystischer Fibrose zeigen.
Bei Frauen mit Cystischer Fibrose kann die Fruchtbarkeit aufgrund von dickem, klebrigem Schleim in den Fortpflanzungsorganen ebenfalls reduziert sein. Methoden der künstlichen Befruchtung können eine hilfreiche Option für Betroffene sein, die trotz CF eine Familie gründen möchten. Dies sollte mit der Ärztin oder dem Arzt besprochen werden.
Knochen
Es gibt verschiedene Faktoren, die dazu beitragen, dass Menschen mit Cystischer Fibrose im Laufe ihres Lebens eine geringere Knochendichte entwickeln.
Zum einen kann das Wachstum der CF-Betroffenen gestört sein. Eine wichtige Quelle für Knochenwachstum ist Vitamin D, das durch die Nahrung zugeführt wird. Dieses kann der Körper allerdings nur in Verbindung mit Fett aufnehmen. Menschen mit CF können Fett nicht richtig verdauen, darum haben sie auch Schwierigkeiten, Vitamin D aufzunehmen.
Zum anderen kann auch die Knochendichte mit der Zeit abnehmen. Dies liegt daran, dass chronische Entzündungen zum Abbau der Knochensubstanz führen. Eine verminderte Knochendichte wird auch als Osteopenie bezeichnet und stellt die Vorstufe der Osteoporose dar. Durch eine geringere Knochendichte besteht zudem das Risiko von Knochenbrüchen.
Die Einhaltung einer CF-spezifischen Ernährung spielt daher eine grosse Rolle. Das CF-Team kann hierbei gezielt beraten und weiterhelfen.
* CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator
Nasennebenhöhlen:
Zähflüssiger Schleim blockiert die Nasennebenhöhlen und kann zu Druckkopfschmerzen, Sinusitis oder Schwellungen führen. Eine Folge davon können gutartige Wucherungen der Nasenschleimhaut (Nasenpolypen) sein.
Haut:
CFTR-Proteine befinden sich auch in unseren Schweissdrüsen. Deren eingeschränkte Funktionsfähigkeit bei CF führt dazu, dass der Schweiss von Betroffenen sehr viel Salz enthält. Um den Salzverlust auszugleichen, sollte viel getrunken und salzhaltige Snacks gegessen werden.
Fortpflanzungsorgane:
Männer mit CF sind meistens unfruchtbar. Der Grund liegt in den Samenleitern, die entweder mit klebrigem Sekret verstopft oder nicht korrekt ausgebildet sind. Bei Frauen mit CF kann der dicke Schleim in den Fortpflanzungsorganen ebenfalls zu einer reduzierten Fruchtbarkeit führen. Eine künstliche Befruchtung kann eine hilfreiche Option bei einem Kinderwunsch darstellen.
Knochen:
Die gestörte Aufnahme von wichtigen Nährstoffen wie Fett, ein Vitamin-D-Mangel sowie chronische Entzündungen können zum Abbau der Knochensubstanz beitragen. Durch eine geringere Knochendichte steigt das Risiko für Knochenbrüche.
