Problembereich: Verdauungstrakt
Menschen mit Cystischer Fibrose (Mukoviszidose, CF) können von einer Vielzahl von Symptomen betroffen sein. Wie ausgeprägt diese sein können, wird von der jeweiligen CFTR*-Mutation, der genetischen Veranlagung und äusseren Umweltfaktoren beeinflusst. Der Verdauungstrakt ist neben der Lunge am häufigsten in Mitleidenschaft gezogen.
Der Verdauungstrakt
Der Verdauungstrakt setzt sich aus mehreren Organen zusammen, unter anderem dem Magen, dem Darm und der Bauchspeicheldrüse. Er erstreckt sich vom Mund bis zum After. Dabei wird die Nahrung durch sogenannte Verdauungsenzyme in ihre Bestandteile aufgespalten, sodass sie anschliessend vom Körper resorbiert und verwertet werden kann.
Die Bauchspeicheldrüse (Pankreas)
Die Bauchspeicheldrüse (Pankreas) hilft dabei, Nährstoffe aus der Nahrung aufzunehmen. Dafür werden Enzyme hergestellt, also bestimmte Stoffe, die die Nahrung zerlegen, sodass der Körper sie aufnehmen kann.
Bei CF-Betroffenen kommt es zur Herstellung nicht funktionsfähiger und/oder von weniger CFTR-Proteinen, weshalb ein Ungleichgewicht beim Salzaustausch entsteht. Durch den gestörten Salz-Wasser-Haushalt wird die Bauchspeicheldrüse mit Sekret verstopft. In weiterer Folge fehlen wichtige (Bauchspeicheldrüsen-)Enzyme im Dünndarm.
Die Bauchspeicheldrüsengänge können bei CF-Betroffenen mit Sekret verstopft sein.
Der Mangel an Enzymen im Dünndarm zieht einige Folgen und Symptome mit sich:
- Mangelernährung und Wachstumsstörung.
- Häufiger, fettiger Stuhl sowie Probleme beim Stuhlgang, unter anderem Durchfall und Verstopfungen.
Etwa 80% der Menschen mit CF weisen eine Bauchspeicheldrüsenfehlfunktion, auch als Pankreasinsuffizienz bezeichnet, auf. Dabei entscheiden die krankheitsverursachenden Mutationen im CFTR-Gen einer Person, ob die Bauchspeicheldrüse in ihrer Funktionsfähigkeit eingeschränkt ist oder nicht. Symptome der Pankreasinsuffizienz bei CF können sich bereits im Kleinkindalter bemerkbar machen, weshalb eine speziell angepasste Ernährung und die Substitution der fehlenden Verdauungsenzyme eine wichtige Rolle bei der Behandlung spielen.
CF-assoziierter Diabetes
Etwa ein Drittel der Personen mit CF ist von einem CF-assoziierten Diabetes betroffen.
Die Bauchspeicheldrüse trägt nicht nur entscheidend zur Verdauung bei, sie ist auch für die Produktion von Insulin verantwortlich. Insulin ist ein Hormon, das für die Regulierung des Blutzuckerspiegels zuständig ist. Wird nicht genug Insulin produziert, kann Diabetes entstehen.
Symptome, die auf einen CF-assoziierten Diabetes hinweisen, sind ein verstärktes Durstgefühl, ein erhöhter Harndrang, Müdigkeit bis hin zu Erschöpftheit sowie eine Verschlechterung der Lungenfunktion.
Weitere Symptome des Verdauungstrakts
Menschen mit Cystischer Fibrose können von einigen weiteren Problemen betroffen sein, die mit dem Verdauungstrakt in Zusammenhang stehen:
Gewichtsschwankungen
Manche CF-Betroffene leiden an Gewichtsverlust oder können nur schwer an Gewicht zunehmen. Dies kann durch verschiedene Gründe erklärt werden, zum Beispiel:
- Eine eingeschränkte Funktionsfähigkeit der Bauchspeicheldrüse führt zu Energieverlusten, da zu wenige Verdauungsenzyme produziert werden und somit die Nahrung nicht korrekt verdaut werden kann.
- Ein gesteigerter Energiebedarf durch vermehrte Infektionen.
- Eine eingeschränkte Glukoseverwertung bei CF-Betroffenen mit CF-assoziiertem Diabetes.
Mekoniumileus
Ungefähr 15% der Kinder mit Cystischer Fibrose kommen mit einem sogenannten Mekoniumileus zur Welt. Mekonium, auch «Kindspech» genannt, bezeichnet den ersten Stuhl eines Säuglings, der aufgrund der Cystischen Fibrose bereits zäh, verdickt und klebrig ist. Die Folge ist ein Darmverschluss («Ileus»). Behandelt wird der Mekoniumileus mit einem speziellen Einlauf, der die Darmpassage wiederherstellen kann. Gelingt dies nicht, muss das Mekonium operativ entfernt werden.
Distales Intestinales Obstruktionssyndrom (DIOS)
10 bis 22% der Menschen mit CF sind in ihrem Leben von einem DIOS betroffen. Aufgrund der nicht genügend vorhandenen oder defekten CFTR-Proteine werden dem Verdauungstrakt nicht ausreichend Wasser und Salz zugeführt, wodurch eine Verstopfung begünstigt wird. Kombiniert mit den Verdauungsstörungen bei CF-Betroffenen entsteht daher ein viel festerer Stuhl als bei gesunden Menschen, der den Dünndarm blockieren kann. Dies kann zu Schmerzen und Übelkeit führen.
Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)
Refluxbeschwerden treten häufig bei Menschen mit Cystischer Fibrose auf. Verschiedene Faktoren tragen zur Gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) bei. Dazu zählen unter anderem die verzögerte Entleerung des Magens, der chronische Husten und der erhöhte Druck auf den Bauchraum sowie die medikamentöse Therapie. Wenn Magensäure in die Speiseröhre zurückfliesst, macht sich dies durch Sodbrennen und Beschwerden im Rachen- als auch im Brustbereich bemerkbar. Bei GERD kommen verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Anwendung, beispielsweise Arzneimittel, die die Säureproduktion im Magen unterdrücken.
Bauchspeicheldrüsen-Enzyme:
Verdauungsenzyme sorgen dafür, dass die aufgenommene Nahrung in ihre einzelnen Bestandteile zerlegt wird. Bei Menschen mit Cystischer Fibrose wird die Bauchspeicheldrüse mit Sekret verstopft, sodass wichtige Bauchspeicheldrüsen-Enzyme im Dünndarm fehlen.
Auswirkung eines Enzymmangels:
Der Mangel an Enzymen im Dünndarm kann zu Mangelernährung und Wachstumsstörungen sowie zu häufigem, fettigem Stuhl als auch zu Problemen beim Stuhlgang führen.
CF-assoziierter Diabetes:
Insulin ist ein Hormon, das für die Regulierung des Blutzuckerspiegels verantwortlich ist. Ist die Bauchspeicheldrüse in ihrer Funktionsfähigkeit eingeschränkt, kann nicht genug Insulin produziert werden. Ein CF-assoziierter Diabetes ist die Folge.
Empfehlungen:
Die Substitution der fehlenden Verdauungsenzyme und eine CF-spezifische Ernährung spielen eine wichtige Rolle bei der Behandlung einer Bauchspeicheldrüsenfehlfunktion. So kann einer Mangelernährung und Verdauungsproblemen entgegengewirkt werden.
* CFTR= Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator
In den folgenden Videos erfahren Sie mehr über die Auswirkung der Cystischen Fibrose auf das Verdauungssystem:
Wie sich Cystische Fibrose auf das Verdauungssystem auswirkt
Das Fortschreiten der Cystischen Fibrose im Verdauungssystem
