Hauptproblem: abnehmende Lungenfunktion
Cystische Fibrose (Mukoviszidose) kann eine Reihe von Organen betreffen, die für ihre volle Funktionsfähigkeit im Körper CFTR*-Proteine benötigen. Die Symptome der CF können individuell stark variieren. Ihr Schweregrad hängt von den CFTR-Mutationen ab. Auch sonstige genetische Faktoren und äussere Umweltbedingungen beeinflussen das Ausmass der Anzeichen. Das Leitsymptom der Cystischen Fibrose ist die abnehmende Lungenfunktion im Krankheitsverlauf.
Atemwege
Die Atemwege sind ein Netzwerk aus verzweigten Luftkanälen, den sogenannten Bronchien. Diese sind von Flimmerhärchen (= Zilien) bedeckt, die sich ständig bewegen, um Schleim aus der Lunge zu transportieren.
Gesunde Atemwege
Bei Menschen ohne CF sind die Atemwege mit dünnem, wässrigem Schleim ausgekleidet, der die Lunge schützt. Krankheitserreger werden vom Schleim umschlossen und beim Husten ausgeschieden. Dabei sorgen CFTR-Proteine dafür, dass Salz und Wasser in den Schleim gelangen. Durch den intakten Salz-Wasser-Haushalt bleibt der Flüssigkeitsfilm dünn und wässrig.
Beim gesunden Menschen sind die Flimmerhärchen (= Zilien) frei beweglich, sodass der Schleim aus den Atemwegen heraustransportiert werden kann.
Atemwege bei Menschen mit CF
Bei CF-Betroffenen ist der Salz-Wasser-Haushalt gestört, da nur wenige oder nicht funktionsfähige CFTR-Proteine produziert werden. Durch diesen Defekt bildet der Körper statt einem dünnen und wässrigen Flüssigkeitsfilm einen dicken und klebrigen Schleim. Dieser verstopft anschliessend die Atemwege und es entsteht ein Nährboden für Bakterien.
Bei Menschen mit CF sind die Flimmerhärchen (= Zilien) aufgrund des dicken, klebrigen Schleims in ihrer Bewegungsfähigkeit eingeschränkt. Die Krankheitserreger und das zähe Sekret können aus der Lunge nicht abtransportiert werden.
Vergleich der Atemwege
Atemwegssymptome
Diese Atemwegssymptome sind typisch für CF:
- Keuchen
- Kurzatmigkeit
- Husten mit dickem Schleim
- Lungeninfektionen (können durch Bakterien wie Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus und Pseudomonas aeruginosa entstehen)
Bronchiektasen (Erweiterung und Schädigung der Atemwege, was zu starkem Husten mit eitrigem Auswurf führt)
Pseudomonas aeruginosa
Pseudomonas aeruginosa ist der bei Cystischer Fibrose am häufigsten vorkommende Keim. Er siedelt sich besonders in feuchter Umgebung an und kann von Mensch zu Mensch übertragen werden. Regelmässige Untersuchungen und frühzeitige Behandlungen bei akuten Infektionen sind wichtig, um Antibiotikaresistenzen entgegenzuwirken.
Der dicke, klebrige Schleim verursacht immer wiederkehrende Infektionen und Entzündungen, die die Atemwege langfristig schädigen. Strukturelle Veränderungen der Lunge können die Folge sein.
Tritt eine pulmonale Exazerbation auf, eine weitere charakteristische Komplikation der Cystischen Fibrose, wird diese primär mit Antibiotika (oral, intravenös oder inhalativ) therapiert. Auch Atemwegstherapien wie Atemgymnastik und Inhalation können unterstützend wirken. In manchen Fällen kann auch eine Krankenhauseinweisung (Hospitalisierung) notwendig sein.
Pulmonale Exazerbationen
Häufige Infektionen und Entzündungen der Lunge können zu pulmonalen Exazerbationen führen. Dabei handelt es sich um Phasen, in denen sich die Symptome der Lunge verschlechtern. Anzeichen, die in dieser Zeit auftreten können, umfassen Fieber, vermehrten (blutigen) Husten und eine erhöhte Schleimproduktion, Kurzatmigkeit sowie Gewichtsverlust. Pulmonale Exazerbationen tragen massgeblich zu einer Verschlechterung der Lungenfunktion bei. Menschen mit Cystischer Fibrose erhalten in dieser Zeit oftmals Antibiotika, manchmal ist auch ein Krankenhausaufenthalt erforderlich.
Das Risiko, an einer pulmonalen Exazerbation zu leiden, nimmt mit steigendem Alter der CF-Betroffenen zu. Da Exazerbationen zu strukturellen Schäden an der Lunge sowie schweren Komplikationen führen können, zielen einige Therapiemassnahmen darauf ab, Infektionen zu reduzieren und die Lunge möglichst schleimfrei zu halten. Dies gelingt mit der Einnahme von Antibiotika, der Inhalation von Kochsalzlösung sowie mit Atemgymnastik.
Abnehmende Lungenfunktion
Strukturelle und funktionelle Veränderungen der Lunge können sich bereits in den ersten Lebensmonaten zeigen. Sie können während des ersten Lebensjahrzehnts voranschreiten.
Strukturelle Lungenveränderungen sind durch den LCI (Lung Clearance Index) oder Computertomografie nachweisbar. Diese sind akkurater als der herkömmliche Standardparameter des Atemvolumens ppFEV1, da Lungenschäden bereits bei normalen Werten der Lungenfunktion auftreten können.
Auswirkungen der Cystischen Fibrose auf die Lunge im Zeitverlauf
Mit steigendem Alter nimmt die Lungenfunktion ab. Ab 35 beginnt der Muskelabbau und das Lungengewebe verliert an Elastizität. Bei Menschen mit CF beginnt dieser Prozess schon früher, ohne dass die Betroffenen es spüren. Schon ab 1 Jahr müssen CF-Betroffene vermehrt husten, im Alter von 5 Jahren weisen bereits 85% aller Kinder mit CF bleibende Lungenschäden auf. Im Laufe der Jahre verringert sich die Lungenfunktion und nimmt, gemessen in FEV in Prozent , 1 bis 3% pro Jahr ab. Die Verschlechterung der Lungenfunktion wird von Menschen mit CF allerdings oft nicht bemerkt, weshalb besonders die Einhaltung der therapeutischen Massnahmen zur Behandlung von CF essenziell ist.
Untersuchungen der Lungenfunktion und -struktur
Um die Lungenfunktion zu messen, stehen verschiedene Messmethoden zur Verfügung:
Spirometrie
Bei der Spirometrie, auch «kleiner Lungenfunktionstest» genannt, wird bei verschlossener Nase so fest und hart wie möglich über ein Mundstück in das Spirometer ausgeatmet. Dieses misst das Lungen- und Atemvolumen, indem es die durchströmende Luftmenge und -geschwindigkeit bestimmt. Ein Parameter, der mittels der Spirometrie gemessen wird, ist der FEV1-Wert, der auch als Einsekundenkapazität bezeichnet wird. Er umfasst das forcierte Atemvolumen, also die gesamte Luft, die innerhalb der ersten Sekunde ausgeatmet werden kann. Der Test dauert in der Regel nur wenige Minuten.
Ganzkörper-Plethysmografie
Die Ganzkörper-Plethysmografie kann genauere und exaktere Informationen über die Lungenfunktion liefern und wird deshalb auch als «grosser Lungenfunktionstest» bezeichnet. Bei diesem Test wird in einer luftdichten Kammer genau wie beim kleineren Test über ein Mundstück ein- und ausgeatmet. Anhand von Druckveränderungen können das Restvolumen der Lunge sowie der Atemwegswiderstand gemessen werden. Im Gegensatz zur Spirometrie ist dieses Verfahren etwas aufwendiger.
Strukturelle Veränderungen der Lunge können bereits auftreten, bevor Werte der Spirometrie auffällig werden und eine Verringerung der Lungenfunktion nachweisbar ist. In der Praxis können daher zusätzlich bildgebende Verfahren wie Röntgen, Computertomografie (CT) sowie Magnetresonanztomografie (MRT) Anwendung finden.
Atemwege bei Menschen mit CF:
Bei CF-Betroffenen ist der Salz-Wasser-Haushalt gestört, da nur wenige oder nicht funktionsfähige CFTR-Proteine produziert werden. Durch diesen Defekt bildet der Körper einen dicken und klebrigen Schleim in den Atemwegen.
Atemwegssymptome bei CF:
Keuchen, Kurzatmigkeit, Husten mit dickem Schleim, Lungeninfektionen und Bronchiektasen.
Pulmonale Exazerbationen:
Dabei handelt es sich um Phasen, in denen sich die Symptome der Lunge sowie die Lungenfunktion verschlechtern. Komplikationen wie Infektionen, vermehrter Husten und Schleim sowie Gewichtsverlust können die Folge sein.
Abnehmende Lungenfunktion:
Strukturelle und funktionelle Veränderungen der Lunge können sich bei Menschen mit CF bereits in den ersten Lebensmonaten zeigen. Mittels LCI (Lung Clearance Index) oder bildgebender Verfahren lassen sie sich feststellen.
* CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator
Sehen Sie sich die folgenden Videos an, um mehr über die Auswirkung der Cystischen Firbrose auf die Lunge zu erfahren:
Wie sich Cystische Fibrose auf die Lunge auswirkt
Das Fortschreiten der Cystischen Fibrose in der Lunge
