La mucoviscidose peut également affecter d’autres zones du corps
La mucoviscidose est une maladie multisystémique. Cela signifie que les effets de la mucoviscidose se manifestent dans plusieurs organes en même temps. La sévérité et l’intensité des symptômes de la mucoviscidose varient d’un individu à l’autre et dépendent de la mutation du gène CFTR*, des facteurs environnementaux extérieurs et des prédispositions génétiques. La mucoviscidose touche principalement les poumons et le système digestif, mais d’autres organes peuvent également être affectés par la maladie.
Oranges touchés
Sinus
Chez les personnes atteintes de mucoviscidose, les sinus sont remplis de sécrétions visqueuses. Les sécrétions bloquent les sinus et peuvent provoquer des céphalées de tension, des inflammations ou des gonflements. Des infections des sinus, appelées aussi sinusites, peuvent également survenir. Par la suite, des polypes nasaux, qui sont des excroissances bénignes de la muqueuse nasale, apparaissent. Ceux-ci peuvent aggraver l’accumulation de sécrétions dans les sinus. Les signes caractéristiques sont une congestion nasale, mais aussi une perte d’odorat et de goût.
Peau
Les dépôts de sel sur la peau constituent l’un des symptômes caractéristiques de la mucoviscidose.
Comme de nombreux autres organes, nos glandes sudoripares contiennent également des protéines CFTR qui sont chargées de transporter les ions chlorure à l’intérieur des cellules. Elles extraient le sel de la sueur afin de réduire au maximum la perte d’ions essentiels. Chez les personnes atteintes de mucoviscidose, la fonction des protéines CFTR est limitée, ce qui empêche la réabsorption du sel de manière adéquate. C’est pourquoi elles ont une sueur très salée.
Il est important de compenser la perte de sel. Les personnes atteintes de mucoviscidose doivent donc veiller à toujours bien s’hydrater et à inclure des en-cas salés dans leur alimentation, surtout si elles font du sport en été.
Par ailleurs, des irritations cutanées (éruptions ou dermatites) peuvent également être présentes en cas de mucoviscidose. Ce phénomène est dû à des carences alimentaires, c’est-à-dire à une diminution de l’absorption de nutriments tels que le zinc, les protéines et les acides gras essentiels.
Foie
Le foie joue un rôle central dans l’assimilation des nutriments et la détoxification des substances nocives présentes dans le sang. Il produit également la bile essentielle à la digestion des graisses. La bile passe par le canal biliaire et s’écoule en direction de l’intestin grêle. Avant d’atteindre l’intestin grêle, elle rejoint le canal pancréatique, un canal excréteur du pancréas.
Chez les personnes atteintes de mucoviscidose, les canaux pancréatiques sont obstrués par des sécrétions visqueuses. En conséquence, la «sortie» commune avec le canal biliaire vers l’intestin grêle est obstruée. La bile ainsi accumulée entraîne des inflammations du foie, voire la formation de tissu cicatriciel. Ce tissu cicatriciel peut augmenter au fil du temps et finir par provoquer une cirrhose. Le foie cesse alors de remplir sa fonction.
Organes reproducteurs
Les hommes atteints de mucoviscidose sont généralement stériles. Les spermatozoïdes sont certes produits, mais les canaux déférents qui transportent le sperme ne sont pas correctement développés ou sont obstrués par des sécrétions épaisses et collantes. Ainsi, malgré une production normale de spermatozoïdes, il est possible que le sperme ne soit pas libéré lors des rapports sexuels. Une stérilité peut également être observée chez les hommes qui sont simplement porteurs de la mutation génétique responsable de la mucoviscidose, mais qui ne présentent pas d’autres symptômes.
Chez les femmes atteintes de mucoviscidose, la fertilité peut également être réduite en raison de la présence d’un mucus épais et collant dans les organes reproducteurs. Les méthodes de procréation médicalement assistée peuvent être une solution pour les personnes atteintes de mucoviscidose qui souhaitent fonder une famille. Il convient d’en discuter avec le médecin.
Système osseux
Plusieurs facteurs contribuent à ce que les personnes atteintes de mucoviscidose présentent une densité osseuse plus faible au cours de leur vie.
D’une part, en présence de mucoviscidose, la croissance peut être perturbée. La vitamine D, fournie par l’alimentation, est une source essentielle à la croissance osseuse. L’organisme ne peut toutefois l’assimiler qu’en association avec des graisses. En présence de mucoviscidose, la digestion des graisses ne se fait pas correctement, ce qui explique les difficultés d’assimilation de la vitamine D.
Par ailleurs, la densité osseuse peut également diminuer avec le temps. Ce phénomène est dû au fait que les inflammations chroniques entraînent une dégradation de la substance osseuse. La diminution de la densité osseuse est appelée ostéopénie et est un stade précurseur de l’ostéoporose. Elle favorise également le risque de fractures osseuses.
Il est donc primordial de suivre un régime alimentaire spécifique adapté à la mucoviscidose. L’équipe médicale spécialisée dans la prise en charge de la mucoviscidose peut apporter une aide et donner des conseils ciblés.
* CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (régulateur de la conductance transmembranaire de la mucoviscidose)
Sinus
Le mucus visqueux obstrue les sinus et peut entraîner des céphalées de tension, une sinusite ou un gonflement. Des excroissances bénignes de la muqueuse nasale (polypes nasaux) peuvent en être une conséquence.
Peau
Les protéines CFTR sont également présentes dans nos glandes sudoripares. En raison de leur fonctionnement limité en cas de mucoviscidose, la sueur des personnes atteintes de cette maladie est très salée. Pour compenser la perte de sel, il convient de beaucoup boire et de consommer des en-cas salés.
Organes reproducteurs
Les hommes atteints de mucoviscidose sont généralement stériles, car leurs canaux déférents sont obstrués par des sécrétions collantes ou présentent des malformations. Chez les femmes atteintes de mucoviscidose, la présence d’un mucus épais dans les organes reproducteurs peut également entraîner une baisse de la fertilité. La procréation médicalement assistée peut être une solution en cas de désir d’enfant.
Système osseux
L’assimilation perturbée de nutriments essentiels tels que les graisses, une carence en vitamine D et des inflammations chroniques peuvent contribuer à la dégradation de la substance osseuse. Une diminution de la densité osseuse augmente le risque de fractures osseuses.
Regardez la vidéo ci-dessous pour en savoir plus sur les effets de la mucoviscidose sur d’autres organes et zones du corps
