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Plus vous en saurez sur la mucoviscidose et la protéine CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Protein), plus vous pourrez agir – sur le plan personnel, familial et dans votre vie quotidienne.
La mucoviscidose, une maladie héréditaire
Le gène codant pour la protéine CFTR est à l’origine de cette maladie. La protéine CFTR remplit une fonction importante dans l’organisme. Elle permet le transport du chlorure, et donc du sel, à l’extérieur des cellules, ce qui est important pour le maintien de l’équilibre en sel et en eau.
En raison de sa fonction, la protéine CFTR est également nommée canal chlorure. Un nombre insuffisant ou un dysfonctionnement de ces canaux entraîne un déséquilibre en sel et en eau des fluides corporels. En conséquence, un mucus visqueux se forme dans de nombreux organes, tels que les poumons, le pancréas et l’appareil digestif.
Développement de la mucoviscidose
Le rôle des protéines CFTR pour un bon équilibre en sel et en eau
Approches thérapeutiques et conseils
L’intégration optimale du traitement journalier de la mucoviscidose dans le quotidien
Développement et transmission
Transmission de la mucoviscidose par les segments d’ADN (gènes) et les mutations
Espace réservé aux professionnels
Informations générales destinées aux professionnels de la santé
Vivre avec la mucoviscidose
L’application CF Physio
L’application CF Physio a été développée en collaboration avec des spécialistes expérimentés de la mucoviscidose dans le but d’aider les personnes atteintes de mucoviscidose et leurs physiothérapeutes dans leur routine de traitement régulière.
L’application met à disposition une multitude d’exercices pertinents qui peuvent être facilement combinés pour créer des programmes d’entraînement individuels.
Suggestions de menus
Une alimentation équilibrée est particulièrement importante pour les personnes atteintes de mucoviscidose. Afin de garantir un apport optimal en fibres, en vitamines et en nutriments indispensables à l’organisme, nous avons rassemblé ici des recettes spécialement adaptées aux besoins des personnes atteintes de mucoviscidose.
Sélection de quelques symptômes de la mucoviscidose
Diminution de la fonction pulmonaire
En raison de la perturbation de l’équilibre en sel et en eau, un mucus épais et collant se forme dans les poumons des personnes atteintes de mucoviscidose. Les voies respiratoires sont obstruées et constituent un terrain propice aux bactéries. Les conséquences sont des infections, des inflammations et des modifications structurelles des poumons.
Digestion
La mucoviscidose peut avoir des répercussions sur tous les organes. Le nombre, la combinaison, la sévérité et l’évolution des symptômes sont très variables d’un individu à l’autre. Outre les poumons, de nombreuses personnes souffrant de mucoviscidose présentent une atteinte du système digestif. Étant donné que le mucus obstrue les canaux du pancréas, un nombre trop peu important d’enzymes (pancréatiques) parviennent jusqu’à l’intestin grêle.
À retenir: cystic fibrosis, CF, fibrose kystique, mucoviscidose?
La désignation «mucoviscidose», couramment utilisée principalement dans les pays francophones, vient du latin «mucus» pour «mucus» et «viscidosis» pour «visqueux» et reflète ainsi l’effet central de la maladie.
En anglais, la maladie est appelée «cystic fibrosis». Ce terme se réfère aux modifications structurelles visibles que cette maladie peut provoquer dans les organes, tels que le pancréas.
Dans un contexte international, étant donné que les chercheurs et les médecins échangent souvent en anglais, la traduction correspondante «fibrose kystique» ou l’abréviation «CF» sont utilisées également en français pour dénommer cette maladie. Tous ces termes désignent la même maladie.
